Les atteintes du système nerveux central (SNC) au cours du syndrome de Sjögren sont retrouvées dans 2 à 25 % des cas selon les séries et peuvent, parfois, mimer une sclérose en plaque (SEP). Le but de ce travail est de décrire les particularités cliniques, radiologiques et évolutives des formes SEP-like de neuro-Sjögren.

Etude descriptive, rétrospective portant sur les patients hospitalisés dans un service de médecine interne pour atteinte neurologique du SS mimant une SEP, durant une période de 6 ans (2014–2020). Le diagnostic de SS était retenu selon les critères proposés par l’ACR 2012 ou ceux de l’ACR/EULAR 2016 selon la période.

Nous avons colligé douze patients atteints de SS primaire et ayant présenté une atteinte neurologique centrale dans sa forme SEP-like. Elle était inaugurale de la maladie dans la moitié des cas. Le sex ratio (F/H) était de 5. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 44 ans (24–60 ans). La symptomatologie était faite de troubles de la marche (n=6), de troubles sensitifs à type de paresthésies (n=1), de céphalées (n=2) et d’une diplopie (n=1). Une baisse de l‘acuité visuelle était notée chez 4 patients et était en rapport avec une neuropathie optique rétrobulbaire. L’installation des symptômes neurologiques et visuels était progressive dans 7 cas. Une atteinte psychiatrique à type de troubles anxiodépressifs était notée dans 3 cas. L’examen neurologique était pathologique chez 8 patients et a mis en évidence : un syndrome pyramidal (n=5) associé à une tétraparésie spastique (n=2), un syndrome vestibulaire central (n=2), un syndrome cordonal postérieur (n=2) et un syndrome cérébelleux(n=1). Des troubles cognitifs étaient notés chez 2 patients. À l’imagerie cérébro-médullaire par résonance magnétique, ont été notés des hypersignaux T2 et Flair de la substance blanche périventriculaire (n=7), des hypersignaux médullaires (n=4), au niveau du corps calleux (n=3), sous corticaux (n=2) et au niveau du cervelet (n=2). L’étude des potentiels évoqués visuels était pathologique chez 9 patients et était en faveur d’une atteinte démyélinisante des nerfs optiques. L’étude des potentiels évoqués somesthésiques, réalisées pour 6 patients, était altérée avec une atteinte des voies lemniscales dans 2 cas. L’examen du liquide céphalorachidien (LCR) avait montré une hyperprotéinorrachie dans 2 cas et une synthèse intrathécale d’Ig G dans 4 cas. Au bilan immunologique, les anticorps antinucléaires étaient positifs chez 10 patients, avec des anticorps antiSSA et SSB positifs, respectivement, chez 5 et 2 patients. Le facteur rhumatoïde était positif chez 3 patients et une cryoglobulinémie mixte était retrouvée chez un patient. Le syndrome sec oculo buccal était présent au moment des manifestations neurologiques chez 8 patients et avait été noté au cours du suivi chez les 4 autres patients avec un délai moyen de 37 mois. Dix patients avaient une sialadénite lymphocytaire chronique cadrant avec le diagnostic de SS. Sur le plan thérapeutique, onze patients ont reçu de la corticothérapie en boli, relayée par 1mg/kg/j de prednisone, associée à l’azathioprine dans 6 cas et au cyclophosphamide puis relayé par l’azathioprine dans 3 cas. L’évolution était favorable chez 5 patients, stable chez 3 patients et défavorable chez 2 patients. La durée moyenne du suivi était de 4 ans. Une patiente était perdue de vue et un patient était décédé au cours de son hospitalisation suite à des douleurs thoraciques aiguës. La rééducation neurologique était envisagée pour 3 patients avec amélioration partielle des déficits neurologiques.

La majorité des symptômes observés chez les patients présentant une atteinte neurologique au cours du SS ont été décrit au cours de la SEP. De ce fait, il est nécessaire de détecter le syndrome sec oculo-buccal tout au long du suivi. Les anticorps anti-SSA et SSB n’étant présents que dans 20 à 50 % des cas (2) ; la biopsie des glandes salivaires devrait être réalisée au moindre doute clinique et analysée avec rigueur pour affirmer le diagnostic. Cependant, la présence d’une SEP concomitante dans ces cas ne peut être éliminée.